**工程中碰到一个试题关于线粒体DNA的定中点结构，有必要对线粒体DNA的线粒结构、功能和遗传特点的结构了解。1963年科学家发现线粒体DNA（线粒体DNA）后，和功人们又在线粒体中发现了RNA、定中点DNA聚合酶、线粒RNA聚合酶、结构tRNA、和功核糖体、定中点氨基酸活化酶等进行DNA复制、线粒转录和蛋白质翻译的结构全套装备，说明线粒体具有独立的和功遗传体系。

    一、定中点结构和功能特点

    线粒体DNA结构与细菌DNA相似，线粒成双链环状DNA分子，结构外环为重链（H），内环为轻链（L）。**排列非常紧凑，除与线粒体DNA复制及转录有关的一小段区域外，无内含子序列。大多数**由H链转录，包括2个rRNA,14个tRNA 和12个编码多肽的mRNA,L链编码另外8个tRNA和一条多肽链。

    线粒体DNA可以独立编码线粒体中的一些蛋白质，是核外遗传物质。现已确定有13个为蛋白质编码的区域，即细胞色素b、细胞色素氧化酶的3个亚基、ATP酶的2个亚基以及NADH脱氢酶的7个亚基的编码序列。

    虽然线粒体也能合成蛋白质，但是合成能力有限。线粒体1000多种蛋白质中，自身合成的仅十余种。线粒体的核糖体蛋白、氨酰tRNA 合成酶、许多结构蛋白，都是核**编码，在细胞质中合成后，定向转运到线粒体的，因此称线粒体为半自主细胞器。

    线粒体DNA结构和功能特点

    二、遗传特点

    线粒体DNA表现为母系遗传。

    因为在受精的过程中，只有精子的核DNA可以进入到卵母细胞，父源性的线粒体DNA进入卵母细胞后很快被降解。除男性精子细胞外，人身体所有细胞里面都有线粒体，但只有女性的线粒体**能随其卵子遗传给后代。

    由于其裸露于线粒体基质中，既没有组蛋白的结合保护，又缺少DNA损伤的修复系统，所以极易发生突变，且突变结果容易保存下来，因此线粒体DNA的突变率为核DNA的10倍以上。有些遗传病，如Leber遗传性视神经病，肌阵挛性癫痫等均与线粒体**突变有关。

    在分子进化研究中，线粒体DNA同样也是十分有用的材料。由于线粒体**在细胞减数分裂期间不发生重排，而且点突变率高，所以有利于检查出在较短时期内**发生的变化，有利于比较不同物种的相同**之间的差别，确定这些物种在进化上的亲缘关系。

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